Día Mundial de la Hemofilia
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"Acceso para todos: Alianzas. Políticas públicas. Progreso"
El 17 de abril se celebra el Día Mundial de la Hemofilia. La Federación Mundial de Hemofilia (FMH) eligió este día en honor a la fecha de nacimiento de Frank Schnabel, su fundador.
El tema del evento de este año es "Acceso para todos: Alianzas. Políticas públicas. Progreso". Según la Federación Mundial de la Hemofilia, el objetivo es "Involucrar a los gobiernos, e integrar los trastornos de la coagulación hereditarios en las políticas públicas nacionales. Al crear conciencia sobre la hemofilia y otros trastornos de la coagulación hereditarios y llamar la atención de los legisladores hacia ellos podemos incrementar el acceso sustentable y equitativo a la atención y el tratamiento".
¡Iluminarse de rojo!
Así mismo, como en los últimos, en el mundo y también en nuestro país y nuestra Comunidad se realiza la campaña ¡Iluminarse de rojo! En ella, más de 80 monumentos de todo el mundo se iluminarán de rojo durante el Día mundial.
En Castilla y León, promovido por la Asociación Vallisoletana y Palentina de Hemofilia (ASVAPAHE), este año como en anteriores se iluminará de Rojo el 17 de abril, en la Ciudad de Palencia el Cristo del Otero y el Ayuntamiento de Palencia y en Valladolid la Cúpula de la Plaza del Milenio.
¿Qué es la hemofilia?
La hemofilia es una enfermedad congénita y crónica que impide la correcta coagulación de la sangre, de forma que la sangre se coagula más lentamente. En España se estima que afecta alrededor de 3.000 personas. Esta patología se caracteriza por hemorragias espontáneas y prolongadas y se debe a la falta de una de las proteínas necesarias en la coagulación de la sangre.
En el proceso de coagulación de la sangre, se ponen en funcionamiento unos mecanismos en los que intervienen unas proteínas especiales denominadas factores de coagulación. Existen 13 factores de la coagulación. Cuando existe un defecto en alguno de ellos el coágulo que impide el sangrado se forma más lentamente. Como consecuencia de esta alteración en la coagulación, las lesiones o heridas sangran durante más tiempo del debido, pudiéndose producir hemorragias internas y externas.
Se han descrito alteraciones congénitas de diferentes factores de la coagulación pero la hemofilia identifica el déficit del factor VIII y el factor IX:
- Hemofilia A (Factor VIII): El tipo más común de hemofilia. Su prevalencia es de 1 hombre por cada 5.000 nacidos.
- Hemofilia B (Factor IX): También llamada enfermedad de Christmas, es el tipo menos común de hemofilia. Su prevalencia es de 1 hombre por cada 30.000 nacidos.
¿Cómo se transmite la hemofilia?
No se trasmite por contagio. Se trata de una enfermedad genética ligada al cromosoma X. Los cromosomas se disponen de dos en dos; las mujeres tienen dos cromosomas X mientras que los hombres tienen un cromosoma X y un cromosoma Y. Cuando un hombre tiene su cromosoma X afectado, padecerá la enfermedad, mientras que si una mujer sólo tiene un cromosoma X afectado, será portadora de la misma. La mujer padecerá la enfermedad cuando sus dos cromosomas X están alterados, aunque esta circunstancia es muy poco frecuente. Esto explica que la mayoría de las personas con hemofilia sean hombres.
También se conocen casos en los que los niños nacen con hemofilia debido a modificaciones genéticas espontáneas, sin tener antecedentes familiares (hemofilia adquirida).
¿Cuáles son los síntomas de la hemofilia?
El síntoma común de la hemofilia es el sangrado. Este sangrado puede producirse en el interior de las articulaciones, dando lugar a dolor y alteraciones funcionales, en la orina, en las heces, también pueden producirse sangrados nasales o sangrados prolongados provocados por heridas, extracciones dentales o procesos quirúrgicos.
¿Cuál es el pronóstico de la hemofilia?
El pronóstico de la enfermedad dependerá del grado de afectación en la producción del factor de coagulación. En la hemofilia leve, la persona produce entre un 5 y un 30% de factor de coagulación normal; en la hemofilia moderada, entre un 1 y un 5% y cuando se produce menos del 1% se considera una hemofilia grave. Esta última suele diagnosticarse durante el primer año de vida, mientras que las formas más leves se suelen diagnosticar en la edad adulta.
¿Cómo se diagnostica la hemofilia?
La enfermedad se diagnostica cuando la persona tiene antecedentes familiares conocidos de este trastorno o cuando tiene un sangrado anormal, utilizando estudios de coagulación. Como es una enfermedad genética fundamentalmente hereditaria, en determinados casos podrá realizarse asesoramiento genético.
¿Cómo se trata la hemofilia?
El tratamiento consiste en restablecer los niveles adecuados del factor de coagulación que falte, es lo que se denomina un tratamiento a demanda.
Existe también el tratamiento en profilaxis que consiste en la administración del factor de coagulación varias veces a la semana para mantener unos niveles aceptables y constantes de factor.
Para saber más:
Aula de Pacientes. Portal de Salud Castilla y León. Asociaciones de Pacientes
https://www.saludcastillayleon.es/AulaPacientes/es/asoc-pacientes/hemofilia
Federación Española de Hemofilia
http://fedhemo.com/que-es-la-hemofilia/
Federación Mundial de Hemofilia.
https://www.wfh.org/es/eventos/dia-mundial-de-la-hemofilia
Instituto –Americano- Nacional del Corazón, Pulmón y Sangre) (NHLBI) (en castellano)
http://www.nhlbi.nih.gov/health-spanish/health-topics/temas/hemofilia/
MedlinePlus
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000537.htm
Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia.
