Portal del Medicamento

El Grupo Español de Aféresis ha publicado una Guía diagnóstica y terapéutica de las microangiopatías trombóticas (MAT) donde se trata el estado actual del conocimiento de la fisiopatología de estas enfermedades y las opciones terapéuticas disponibles. Las MAT son un conjunto de procesos, asociados a una elevada mortalidad, que cursan con una alteración del endotelio vascular caracterizados por presentar una anemia hemolítica microangiopática (esquistocitos) en el frotis de sangre periférica, datos de laboratorio característicos y trombocitopenia de intensidad variable. Se clasifican en primarias y secundarias.

Las MAT primarias más importantes son la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) -idiopática o congénita- y el síndrome urémico hemolítico (SUH) asociado a infección y el SUHa que cursa con alteraciones genéticas e inmunitarias del complemento. Las MAT secundarias pueden aparecer asociadas a diferentes trastornos –como conectivopatías, gestación- y a fármacos como quinina, mitomicina C, gemcitabina, cisplatino e interferón entre otros. Tal como recoge esta guía, el tratamiento depende del diagnóstico etiológico y otras pruebas diagnósticas específicas como la determinación de antígenos, actividad y presencia de anticuerpos contra la metaloproteasa ADAMTS13.

El tratamiento varía según el tipo de MAT. Si es PTT adquirida el tratamiento de primera línea es el recambio plasmático con plasma como solución de reposición a lo que se puede añadir corticoides -o rituximab en pacientes con afectación neurológica y/o cardiaca-; si es PTT congénita con infusión de plasma, y si es SUHa con recambio plasmático de plasma fresco congelado que, según algunas evidencias recientes, podría sustituirse por eculizumab. Los autores también incluyen una aproximación diagnóstica y terapéutica práctica dirigida a los profesionales que tratan a este tipo de pacientes.