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La Agencia de Evaluación de Tecnologías Sanitarias de Andalucía (AETSA) ha realizado una revisión bibliográfica sobre el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la enfermedad de Kawasaki
en el marco del Plan Anual de Trabajo de la Red Española de Agencias de Evaluación de Tecnologías Sanitarias y Prestaciones del SNS.
La enfermedad de Kawasaki representa la principal causa de enfermedad cardíaca adquirida en niños en países desarrollados. Es más frecuente en bebés y niños menores de 5 años, aunque también se puede dar en niños más mayores y adultos. Las complicaciones más graves son las anomalías de las arterias coronarias, que incluyen dilataciones y aneurismas. Aunque es una enfermedad autolimitada en la mayoría de pacientes, las anomalías de las arterias coronarias se desarrollan en aproximadamente en el 25 % de pacientes no tratados. Aunque se desconoce la etiología de la enfermedad, las hipótesis actuales apuntan a que probablemente sea causada por un desencadenante (infeccioso) que inicie una respuesta inmune anormal en niños genéticamente predispuestos.
La clínica de la enfermedad de Kawasaki se basa en la presencia de determinadas características clínicas como:
- fiebre persistente asociada a un exantema polimorfo,
- linfadenopatía cervical,
- inyección conjuntival no exudativa,
- cambios en labios y cavidad oral (incluyendo lengua aframbuesada, labios agrietados, enrojecimiento de la mucosa)
- y cambios en las extremidades (hinchazón y enrojecimiento de las palmas, descamación en la fase subaguda).
En la guía más reciente de la American Heart Association (AHA), la fiebre persistente debe aparecer durante al menos 5 días, pero en presencia de más de 4 síntomas, particularmente cuando hay enrojecimiento e hinchazón de manos y pies, el diagnóstico puede hacerse con sólo 4 días de fiebre.
Recomendaciones en el tratamiento farmacológico
Se recomienda por todas las Sociedades el ácido acetilsalicílico y la inmunoglobulina intravenosa, aunque se suele evitar la administración de salicilato en niños, debido al temor de ciertos efectos secundarios graves como el riesgo del síndrome de Reye que causa edema cerebral y hepático.
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En pacientes con enfermedad de Kawasaki al realizarse el diagnóstico y preferentemente en los primeros 10 días del inicio de la enfermedad: inmunoglobulina intravenosa (2 g/kg). |
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En pacientes con más de 10 días de evolución: inmunoglobulina intravenosa (2 g/kg), en las siguientes situaciones:
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| 3 | Administrar inmunoglobulina intravenosa en infusión continua durante un período de 12 a 24 horas de la siguiente manera:
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En los casos en los que se sospeche la posibilidad de resistencia a la inmunoglobulina intravenosa en monoterapia se recomienda utilizar la combinación de inmunoglobulina intravenosa más esteroides como tratamiento de primera línea. El esquema recomendado en este grupo de pacientes es: inmunoglobulina intravenosa (2 g/kg) con metilprednisolona intravenosa (30 mg/kg por día), durante 3 días y continuar con prednisolona oral (2 mg/kg por día). Sin embargo, se evitará el uso de esteroides de forma rutinaria en el tratamiento inicial de estos pacientes; se considerará ante sospecha de resistencia a la inmunoglobulina. |
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En pacientes no respondedores a los tratamientos anteriores, se recomienda una segunda dosis de inmunoglobulina intravenosa en dosis única de 1 g/kg en infusión continua de 12 a 24 horas. |
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Si a pesar ello no se obtiene respuesta, se recomienda añadir esteroides a la segunda dosis de inmunoglobulina intravenosa. En este caso, se puede usar la metilprednisolona en pulsos de (30 mg/kg/día), una vez al día, hasta 3 días. |
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En pacientes con enfermedad de Kawasaki refractaria al tratamiento se recomienda tratamiento complementario con metilprednisolona (30mg/kg/día) por vía intravenosa en infusión de 2 a 3 horas, una vez al día, hasta 3 días. |
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No es recomendable el uso de plasmaféresis, citotóxicos ni anticuerpos monoclonales en el tratamiento inicial de la enfermedad. |
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Cuando se utilice inmunoglobulina intravenosa más ácido acetilsalicílico, se tendrán en cuenta las siguientes consideraciones:
Pacientes con alteraciones cardiacas deben recibir este tratamiento hasta que se resuelva el aneurisma o disminuya el riesgo de trombosis. |
| 10 | Se recomienda diferir de 6 a 11 meses la vacunación contra sarampión, parotiditis, rubeola y varicela en pacientes que recibieron altas dosis de inmunoglobulina intravenosa. |
| 11 | Los pacientes que están recibiendo tratamiento con ácido acetilsalicílico a largo plazo, se recomienda la aplicación de vacuna contra influenza. |
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Evitar el uso de ibuprofeno en pacientes con aneurismas coronarios que toman ácido acetilsalicílico, debido a sus efectos antiplaquetarios. |
| 13 | En pacientes con persistencia de la fiebre y niveles altos de Proteína C Reactiva (PCR) y velocidad de sedimentación globular (VSG) posterior a la primera dosis de inmunoglobulina intravenosa, se recomienda el uso de metilprednisolona. |
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En pacientes con sospecha de resistencia a tratamiento inicial, se recomienda de primera línea el uso de inmunoglobulina intravenosa más prednisolona intravenosa (2 mg/kg/día) en tres dosis; después de la remisión de la fiebre se puede continuar por vía oral. Después de alcanzar valores de referencia de PCR se continúa durante 5 días a 2 mg/kg/día; si remite la fiebre, se inicia descenso del esteroide de la siguiente manera:
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Los medicamentos alternos que se podrían utilizar en pacientes con enfermedad de Kawasaki refractaria son:
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Actualmente, no se recomienda el uso generalizado de infliximab en la enfermedad de Kawasaki refractaria, por ser su evidencia todavía insuficiente. |
Seguimiento enfermedad Kawasaki
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Emplear la escala de estratificación de riesgo de isquemia miocárdica para programar el seguimiento. |
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En pacientes con clasificación de riesgo nivel I se recomienda: |
No continuar el tratamiento con ácido acetilsalicílico después de 6 - 8 semanas. No limitar la actividad física después de 6 - 8 semanas de la enfermedad. Revisión cardiovascular cada 5 años. No realizar angiografía coronaria. |
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En pacientes con una clasificación de riesgo nivel II se recomienda: |
No continuar el tratamiento con ácido acetilsalicílico después de 6 a 8 semanas. No limitar la actividad física después de 6 - 8 semanas de la enfermedad. Revisión cardiológica cada 3 - 5 años. No realizar angiografía coronaria. |
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En pacientes con una clasificación de riesgo nivel III se recomienda: |
Terapia antiplaquetaria hasta la regresión del aneurisma. No limitar la actividad física en < 11 años. Limitar la actividad física en niños de ≥ 11 años si tienen una prueba cardiovascular de isquemia con estrés positiva. Evitar los deportes de contacto y de alto impacto. Evaluación cardiológica anual con ecocardiograma y prueba cardiovascular de isquemia con estrés cada 2 años. Realizar angiografía coronaria en quienes tengan evidencia de isquemia miocárdica. |
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En pacientes asintomáticos con aneurismas coronarios que persisten desde la infancia se recomienda cambios en el estilo de vida, tales como: llevar una dieta saludable, control de peso, evitar el tabaquismo y reducir el consumo de alcohol, así como controlar los niveles de glicemia, colesterol y triglicéridos. |
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Pacientes adultos con angina de pecho, infarto de miocardio, insuficiencia cardíaca o arritmia grave, se recomienda otorgar atención integral de manera similar a los pacientes asociados con etiologías distintas de la enfermedad de Kawasaki. |
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Se recomienda el uso de warfarina en pacientes con enfermedad de Kawasaki que presentan aneurismas medianos o gigantes, antecedente de infarto al miocardio y alto riesgo de trombosis. La dosis es de 0,1 mg/kg/día, la cual se ajustará para mantener un International Normalized Ratio (INR) entre 2,0 a 2,5. |
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En pacientes con enfermedad de Kawasaki y alto riesgo de trombosis, se recomienda el uso de heparina no fraccionada de la siguiente forma: |
Bolo: 50 U/kg. Infusión: 20 U/kg por hora. |
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La heparina de bajo peso molecular en pacientes con enfermedad de Kawasaki y alto riesgo de trombosis se recomienda en: |
a. Menores de 1 año Tratamiento: 3mg/kg/día, dividido en 2 dosis. Profilaxis: 1,5mg/kg/día, dividido en 2 dosis. b. Niños y adolescentes Tratamiento: 2mg/kg/día, dividido en 2 dosis. Profilaxis: 1mg/kg/día, dividido en 2 dosis. |
(ver Tabla 5_ Documento Científico de la AHA_Declaración para profesionales de la salud del Comité sobre Fiebre Reumática, Endocarditis y Enfermedad de Kawasaki, Consejo sobre Enfermedades Cardiovasculares en los Jóvenes, Asociación Americana del Corazón_Diagnóstico, Tratamiento y Manejo a largo plazo de la Enfermedad de Kawasaki_Circulation. 2004;110:2747-2771).
Comentario elaborado por Rosa Miranda Hidalgo