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Recientemente se ha publicado una revisión de la miocardiopatía hipertrófica en la que se describen las miocardiopatías como un grupo heterogéneo de enfermedades que tienen en común la afectación del músculo cardíaco (alteraciones en el tamaño, en el grosor o en la contracción ventricular, en ausencia de hipertensión arterial –HTA-, enfermedad coronaria, valvular o congénita). El grupo de miocardiopatías de la Sociedad Europea de Cardiología (SEC) las ha clasificado, según criterios morfológicos y funcionales, en 5 tipos. Las más frecuentes son la miocardiopatía hipertrófica (MHO), la dilatada y la arritmogénica.

La MHO se considera la enfermedad hereditaria cardiovascular más frecuente y se caracteriza por un incremento en el grosor de las paredes ventriculares y alteración hemodinámica derivada de la obstrucción. Se produce por mutaciones en las proteínas sarcoméricas y se puede detectar la mutación en un 60% de los casos, aproximadamente.

Clínicamente puede cursar con disnea de esfuerzo (> 50%), dolor torácico, palpitaciones (20%, mal toleradas y relacionadas con arritmias, sobre todo auriculares y, con menor frecuencia, ventriculares) y síncope (predictor de muerte súbita), debido a disfunción diastólica, obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo, isquemia, fibrilación auricular y alteraciones vasculares. Se asocia a un aumento de la insuficiencia cardíaca, eventos tromboembólicos y el riesgo de muerte súbita (MS) y es esta última la principal causa de fallecimiento. La presencia de hipertensión pulmonar suele ser debida a disfunción izquierda y es un indicador de mal pronóstico. Un 10-20% de los casos desarrollan disfunción y dilatación ventricular.

Tratamiento

Pretende mejorar la sintomatología y la capacidad funcional, reducir el riesgo de MS y aumentar la supervivencia, aunque las recomendaciones no se apoyan en ensayos clínicos ni en grandes estudios.

Los pacientes obstructivos son los más sintomáticos (síncope, angor de esfuerzo y disnea) y la gravedad de la obstrucción es un marcador de morbi-mortalidad.

Principales recomendaciones de tratamiento de la MHO de las Guías Europeas de Miocardiopatía Hipertrófica, SEC 2014 (Elliott 2014).

Tabla

Clase de recomendación: Clase I: Está normalmente indicado, Clase IIa: Debe ser considerado, Clase IIb: Puede ser considerado, Clase III: No recomendado, Nivel de Evidencia: A: De ensayos clínicos aleatorizados (ECA) múltiples o metanálisis ,B: De 1 ECA o grandes estudios no aleatorizados, C: Consenso de opinión de expertos y/o de pequeños estudios, estudios retrospectivos, registros OTSVI: obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo; FA: fibrilación auricular; BB: beta-bloqueantes; i.v: intravenoso; Clasificación NYHA (New York Heart Association): Clasificación Funcional de la Asociación Cardíaca de Nueva York; IC FEP: Insuficiencia cardíaca con fracción de eyección preservada (≥ 50%); IC FER: Insuficiencia cardíaca con fracción de eyección reducida (< 50%); FEVI: fracción de eyección del ventrículo izquierdo; AC: antagonistas del calcio; IECA: inhibidores del enzima conversor de la angiotensina; ARA II: antagonistas de los receptores de la angiotensina II; ARM: antagonista de los receptores de los mineralcorticoides; AVK: antagonistas de la vitamina K; INR: international normalized ratio.*La escala HAS-BLED (Hypertension, Abnormal renal and liver function, Stroke, Bleeding, Labile INRs, Elderly (> 65 años), Drugs or alcohol) tiene una puntuación entre 0 y 9 para valorar el riesgo a 1 año de hemorragia mayor (hemorragias intracraneales, hospitalización, disminución de la hemoglobina > 2 g/l y/o transfusión) en pacientes con FA.

Es de destacar y se consideran de gran importancia los aspectos referentes a la prevención de muerte súbita cardíaca (ver Guías Europeas 2014 para el diagnóstico y manejo de miocardiopatía hipertrófica de la SEC, Elliot 2014, Guías Europeas 2015 para el manejo de los pacientes con arritmias ventriculares y la prevención de muerte súbita cardíaca, PRORI_2015).

Actualmente, en la revisión de Santos Mateo_2018, se recogen prácticamente las mismas recomendaciones de la SEC 2014, pero con ciertas aportaciones. Se hace especial énfasis en:

1. Tratamiento farmacológico en todos los pacientes sintomáticos con obstrucción:

• Primera opción: β-bloqueantes (BB) cardioselectivos: propanolol, sotalol (a dosis máximas toleradas), considerados como primera línea de tratamiento de la obstrucción sintomática

Verapamilo como alternativa a los Β-bloqueantes, si estos están contraindicados o existe intolerancia.

• Segunda opción: disopiramida, siempre asociada a β-bloqueantes (no sotalol) o con verapamilo. Monitorizar el intervalo Q-T. Contraindicada con otros antiarrítmicos.
• Restablecer el ritmo sinusal, sobre todo antes de considerar terapias invasivas o pacientes de nuevo diagnóstico o FA mal controlada. La digoxina está contraindicada para tratamiento de FA en OTSVI.

2. Tratamiento de la Insuficiencia cardíaca:

• En disnea, fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) preservada (FEP) y sin obstrucción, el objetivo es disminuir las presiones de llenado y mejorar la función diastólica: beta-bloqueantes (BB), antagonistas del calcio (AC): verapamilo o diltiazem y diuréticos.
• En insuficiencia cardíaca con FE reducida (IC-FER), con FEVI < 50% y NYHA II-IV: diuréticos, BB, inhibidores de la enzima conversor de angiotensina (IECA) o antagonistas del receptor de la angiotensina II (ARA II) y antagonistas de los receptores de los mineralcorticoides (aldosterona). Si no existe obstrucción, se pueden utilizar diuréticos y vasodilatadores en las descompensaciones.

3. Tratamiento de la fibrilación auricular (FA):

La FA es la arritmia más frecuente. Se produce como consecuencia de la disfunción diastólica (aumento del tamaño y de presión en la aurícula izquierda), obstrucción al tracto de salida del VI y a la insuficiencia mitral. Las recomendaciones para su tratamiento son las de la ESC, aunque con algunas particularidades:

• No antiarrítmicos clase IC.
• Amiodarona o Sotalol pueden ser útiles.
• BB o AC, para control de la frecuencia ventricular
• Restablecer el ritmo sinusal en pacientes con obstrucción, ya que en estos pacientes, la FA se tolera mal:
• Digoxina, solo se recomienda en fase dilatada.
• Se recomienda anticoagulación en cualquier tipo de FA en pacientes con MHO.

En la FA no valvular no se han incluido pacientes con MHO en los estudios de estratificación de riesgo embólico. Este riesgo en la MHO con FA es equivalente a un CHA₂DS₂-VAS_C (insuficiencia cardíaca congestiva, hipertensión (HTA), edad ≥ 75 años (doble), diabetes, ictus (doble), enfermedad vascular, edad 65-74 años y sexo (mujeres), a pesar de ser una población mucho más joven). Los autores de la guía ESC 2014 no consideran aplicable el CHA₂DS₂-VAS_C en la MHO. Sin embargo, sí se aconseja la puntuación HAS-BLED (HTA, función renal/hepática alterada, ictus, antecedentes de hemorragia o predisposición a ella, INR (ratio normalizada internacional) lábil, edad > 65 años y toma concomitante de fármacos o alcohol) para la estimación de la tasa de complicaciones hemorrágicas.

• No hay evidencia de los efectos de los anticoagulantes directos en pacientes con MHO, por lo que son más recomendables los anti-vitamina K.
• Puede considerarse el ácido acetilsalicílico y clopidogrel cuando hay imposibilidad o rechazo del tratamiento anticoagulante.

4. Tratamiento de las arritmias ventriculares y prevención de muerte súbita cardíaca (MSC):

Las arritmias ventriculares no sostenidas (25%) son más frecuentes a mayor edad, grosor ventricular y con fibrosis.

• Se utiliza amiodarona en estas arritmias, pero no previene la MSC.
• Se recomienda evitar en los diagnosticados de MHO (y, para algunos autores, también en los portadores genéticos) los deportes de alta competición o de intensidad alta.

Aspectos de interés relevantes:

Aspectos interes

Comentario elaborado por Mª Rosa Miranda Hidalgo

Revisado por Judit Ceruelo Bermejo